神经母细胞瘤一般都是发生在儿童身上吗？

神经母细胞瘤一般都是发生在儿童身上吗？
神经母细胞瘤是一种主要见于儿童的恶性肿瘤，值得注意的是，我们这里讨论的是外周神经母细胞瘤，而非中枢神经母细胞瘤。在儿童肿瘤中，外周神经母细胞瘤的发病率位居第三，仅次于白血病和脑肿瘤，这表明它的发生率相对较高。


在各国之间的发病率存在差异。以美国为例，每年约有7000个活产儿中就有一个患有神经母细胞瘤，这意味着每年新增病例大约在650-700例之间。而在我国，由于人口基数庞大，该肿瘤的比例可能更高，但我无法提供具体的统计数据。
仅以我所在医院为例，每年都有数十例神经母细胞瘤患者前来接受手术，这仅仅是我们一家医院的数据。从全球范围来看，神经母细胞瘤是一岁以内儿童最常见的肿瘤，也是两岁以内儿童最常见的颅外肿瘤。
通常是孩子多大的时候，才会发现他长有这个瘤子？
神经母细胞瘤的讨厌之处在于它通常不痛不痒，很难在早期阶段被察觉。当患者开始出现症状时，往往已经到了相对晚期的阶段。不过，有时肿瘤会在偶然的情况下被发现。例如，有些患者在肺炎或其他疾病接受检查时，意外地发现了神经母细胞瘤的存在。这种情况下的发现通常处于较早的阶段。
大多数患者是在出现明显的症状后才来就医的。经过一系列详细的检查，医生才得以确诊他们面临的问题。
怀疑孩子得了神经母细胞瘤，穿刺取活检做病理要全麻吗？
在处理神经母细胞瘤的穿刺活检或手术时，通常需要使用麻醉药物。这是因为该疾病主要影响1岁以内的儿童，而大部分患者是5岁以下的儿童。由于这些小孩无法配合局麻操作，为了保证手术的安全和顺利进行，通常会选择全麻。
全麻的应用有两大优势。首先，全麻可以确保手术操作的安全性，避免因患儿不配合而引起的意外情况。其次，全麻可以减轻孩子的恐惧心理，使他们更加放松，从而提高手术的成功率和舒适度。
儿童神经母细胞瘤的预后和哪些因素有关系？
在评估神经母细胞瘤患者的预后时，有多种因素需要考虑，其中包括发病年龄、病变部位、组织学类型和分子病理指标等。这些因素相互作用，共同影响着患者的预后。首先，发病年龄是一个重要的预后因素。通常来说，小于两岁的孩子预后会好一些，而大于两岁的患者预后相对较差。这可能与不同年龄段的患者肿瘤生物学行为的差异有关。
其次，病变部位对预后也有显著影响。来自肾上腺髓质的神经母细胞瘤预后通常不好，而来自肾上腺髓质以外的肿瘤预后较好。特别是交感链来源的神经母细胞瘤，其预后相对较好。这可能与不同部位的肿瘤在生物学特性、生长速度和扩散能力等方面存在差异有关。
组织学类型是另一个重要的预后因素。未分化的神经母细胞瘤预后相对较差，而节细胞神经瘤则是良性的，预后较好。节细胞神经母细胞瘤也存在混合型和结节型两种类型，它们的预后有所不同。
除了组织学类型，分子病理指标也是评估预后的重要依据。N-MYC基因的扩增、染色体1p36和11q的缺失以及染色体17q的获得等都是与不良预后相关的指标。这些分子病理变化可能影响肿瘤细胞的生长、增殖和扩散能力。
此外，DNA倍体也是评估预后的一个重要指标。正常的细胞是二倍体，而肿瘤细胞可能会出现多倍体。非整倍体肿瘤细胞的生长和分裂能力可能会受到限制，因此以非整倍体为主的肿瘤患者预后相对较好。
除了以上提到的因素外，还有许多其他指标可以用于评估神经母细胞瘤患者的预后，如CD44蛋白、ALK基因、NTRKs基因、TRK酪氨酸激酶和Bcl-2基因等。这些指标可能在不同的患者群体中具有不同的意义和价值，因此在实际应用中需要根据具体情况进行综合评估。
神经母细胞瘤会由恶性退化成良性吗？
国际神经母细胞瘤病理委员会将神经母细胞瘤划分为四大类，这四类包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤（又细分为结节型和混合型）、以及节细胞神经瘤。这种分类方式实际上揭示了肿瘤在发展过程中的动态变化，展现了一个从原始到成熟的演变过程。

在组织学上，神经母细胞瘤被视为最原始、最不成熟的肿瘤类型。随着肿瘤的演化，我们可以观察到从未分化型、分化差型到分化型的转变，这些类型的命名主要依据的是肿瘤中母细胞的分化程度。这些分化程度较低的肿瘤类型通常具有较高的恶性程度，预后较差。节细胞神经母细胞瘤是介于原始神经母细胞瘤和成熟的节细胞神经瘤之间的过渡阶段。这两种亚型（结节型和混合型）的命名源于间质和神经元的比例差异。
而节细胞神经瘤则是完全良性的肿瘤，与原始的神经母细胞瘤形成鲜明对比。
在临床实践中，神经母细胞瘤的转归可能各不相同。有些肿瘤可以自行消退，从一种幼稚类型逐渐向更成熟的方向发展，最终转化为节细胞瘤。这是最佳的情况。然而，也有一些肿瘤会朝着更恶性的方向发展，完全转变为分化最差的神经母细胞瘤。
以我个人的经验为例，我曾遇到一个孩子，其肿瘤最初被诊断为神经母细胞瘤。经过两次手术，肿瘤转变为节细胞神经母细胞瘤，再经过第三次手术，最终转变为节细胞神经瘤，这是一个非常良好的转归。对于每一个新诊断的病例，我们无法预知其未来的转归是朝着良性方向还是恶性方向发展。
儿童神经母细胞瘤免疫组化中的Ki-67、MKI、抗GD2抗体，代表什么意思？
进行免疫组化的目的是多方面的。首先，通过免疫组化可以明确肿瘤的组织来源。例如，对于形态较单一的小蓝细胞，仅凭其形态很难确定其组织来源。此时，免疫组化可以帮助我们准确判断细胞的来源，为后续的诊断和治疗提供重要依据。
其次，免疫组化可以评估肿瘤的良恶性以及细胞的增殖情况。例如，Ki-67和MKI（核碎裂指数）都是重要的指标。Ki-67代表细胞核增殖指数，其阳性率越高，肿瘤的增殖活性越大。同样，MKI通过计数肿瘤细胞中的核分裂数目来评估肿瘤的增殖情况。根据MKI指数的高低，可以划分为低、中、高三个等级，其中MKI指数越高，肿瘤的增殖活性越大，恶性程度也越高。
此外，免疫组化还可以用于评估与治疗和预后相关的指标。例如，抗GD2抗体是一个关键的靶向治疗指标。在免疫组化检查中，通过染色标本并检测抗GD2抗体，可以为临床选择药物提供重要的参考。此外，CD44蛋白和ALK基因等指标也与预后评估相关。
总结来说，免疫组化在神经母细胞瘤的诊断、治疗和预后评估中发挥着重要作用。通过明确组织来源、评估肿瘤的良恶性及增殖情况，以及检测与治疗和预后相关的指标，我们可以为患者提供更加精准的治疗方案和预后预测。
儿童神经母细胞瘤1期、2期、3期、4期、4S期
神经母细胞瘤的病理分期是评估肿瘤严重程度的重要依据。根据国际标准，神经母细胞瘤可以分为四期。

在第1期，肿瘤局限于原发部位，可以通过手术完整切除。但由于肉眼难以发现微小瘤灶，即使手术切除，仍可能存在残留。只要没有淋巴结转移，局部切除即被认为是1期。
第2期又分为2a期和2b期。在这个阶段，肿瘤仍然局限在一定范围内。2a期是指肿瘤不能完全切除，可能因为与大血管紧密相连而难以分离，为避免大出血等严重后果，手术时会选择保留血管壁上的部分瘤体。2b期是指肿瘤虽然局限，但由于涉及重要血管，可能无法完全切除，同时伴有区域淋巴结转移。
到了第3期，肿瘤已经发展到无法完全切除的程度。肿瘤可能较大并浸润破坏周围正常组织，甚至可能超过中线向对侧生长。这个阶段已经属于较晚期的肿瘤。
第4期则意味着肿瘤已经发生远处转移，如肺、骨头等部位。这是神经母细胞瘤的晚期阶段。值得注意的是，有一个特殊的4s期，虽然归类为4期，但其实并非晚期。这个阶段的患者年龄必须小于1岁，原发瘤为1期或2期局限病变，并且可以有皮肤、肝脏转移以及骨髓受累，但骨髓受累细胞不超过10%。这种4s期的预后较好，与普通4期存在显著差异。
国际神经母细胞瘤的病理分期是一个综合评估肿瘤严重程度、制定治疗方案和预测预后的关键工具。
儿童神经母细胞瘤的预后好坏和病变部位有关系吗
肿瘤的部位确实是影响预后的重要因素之一。对于神经母细胞瘤，肾上腺髓质来源的肿瘤预后通常较差，而肾上腺髓质以外的肿瘤预后相对较好。交感链来源的神经母细胞瘤预后又优于肾上腺髓质的肿瘤。不同部位的神经母细胞瘤可能具有不同的生物学特性，从而影响其对治疗的反应和患者的预后。
比较常见的是长在哪？

肾上腺的神经母细胞瘤确实是一个相对常见的部位，占据了40%的比例，但预后相对较差。除了肾上腺，其他不同部位的交感链肿瘤也有各自的发生率和预后特点。在腹部，腹膜后的神经母细胞瘤占据了25%的比例。在胸部，即纵隔位置的肿瘤占据了15%。颈部的神经母细胞瘤占据了5%的比例，而盆腔的肿瘤也占据了相当一部分，为5%。
尽管肾上腺的神经母细胞瘤占据了相当大的比例，接近一半，但这个部位的肿瘤预后并不如其他部位的肿瘤。